Istilah leukemia berasal dari kata Yunani untuk “putih” (leukos) dan “darah” (haima). Leukemia adalah kanker (pertumbuhan sel abnormal) dari darah dan sumsum tulang. Tidak seperti kanker lainnya, leukemia tidak menghasilkan massa (tumor), namun mengakibatkan kelebihan produksi sel darah putih abnormal.
Leukemia dimulai pada sel sumsum tulang yang belum menghasilkan atau berkembang, jaringan lunak dan spons yang ditemukan di rongga tulang tengah. Sumsum tulang menghasilkan semua jenis sel darah: sel darah merah yang membawa oksigen dan bahan lainnya ke jaringan tubuh; sel darah putih yang melawan infeksi; dan trombosit yang membantu bekuan darah. Ratusan miliaran sel darah baru diproduksi di sumsum tulang setiap hari, menyediakan tubuh dengan persediaan sel segar dan sehat yang konstan.
Pada pasien leukemia, banyak sel darah putih yang diproduksi di sumsum tulang tidak matang secara normal. Sel abnormal ini, yang disebut sel leukemia, tidak dapat melawan infeksi seperti sel putih yang sehat. Seiring bertambahnya jumlah, sel leukemia juga mengganggu produksi sel darah lainnya.
Contents
Faktor Risiko Untuk Leukemia
Penyebab leukemia tidak diketahui. Namun, beberapa faktor telah diidentifikasi yang dapat meningkatkan risiko Anda. Ini termasuk:
- riwayat keluarga leukemia
- merokok , yang meningkatkan risiko pengembangan leukemia myeloid akut (acute myeloid leukemia / AML)
- Kelainan genetik seperti sindrom Down
- Kelainan darah , seperti sindrom myelodysplastic , yang kadang disebut ” preleukemia “
- Pengobatan sebelumnya untuk kanker dengan kemoterapi atau radiasi
- paparan radiasi tingkat tinggi
- paparan bahan kimia seperti benzene
Jenis Leukemia
Permulaan leukemia bisa akut (onset tiba-tiba) atau kronis (slow onset). Pada leukemia akut, sel kanker berkembang biak dengan cepat. Pada leukemia kronis, penyakit ini berkembang secara perlahan dan gejala awal mungkin sangat ringan.
Leukemia juga diklasifikasikan menurut jenis sel. Leukemia yang melibatkan sel myeloid disebut myelogenous leukemia. Sel myeloid adalah sel darah yang belum matang yang biasanya menjadi granulosit atau monosit. Leukemia yang melibatkan limfosit disebut leukemia limfositik. Ada empat tipe utama leukemia:
Leukemia Myelogenous Akut (AML)
Leukemia myelogenous akut (AML) dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Menurut Program Surveilans, Epidemiologi, dan Hasil Akhir dari National Cancer Institute (NCI) , sekitar 21.000 kasus baru AML didiagnosis setiap tahun di Amerika Serikat. Ini adalah bentuk leukemia yang paling umum. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk AML adalah 26,9 persen.
Leukemia Limfositik Akut (ALL)
Leukemia limfositik akut (ALL) kebanyakan terjadi pada anak-anak. The NCI memperkirakan sekitar 6.000 kasus baru SEMUA yang didiagnosis setiap tahunnya. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk ALL adalah 68,2 persen.
Leukemia Myelogenous Kronis (CML)
Leukemia myelogenous kronis (CML) mempengaruhi sebagian besar orang dewasa. Sekitar 9.000 kasus baru CML didiagnosis setiap tahun, menurut NCI . Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk CML adalah 66,9 persen.
Leukemia Limfositik Kronis (CLL)
Leukemia limfositik kronis (CLL) paling mungkin mempengaruhi orang berusia di atas 55 tahun . Ini sangat jarang terlihat pada anak-anak. Menurut NCI , sekitar 20.000 kasus CLL baru didiagnosis setiap tahunnya. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk CLL adalah 83,2 persen.
Leukemia sel rambut adalah subtipe CLL yang sangat jarang terjadi. Namanya berasal dari penampilan limfosit kanker di bawah mikroskop.
Apa Penyebab Leukemia?
Hasil leukemia saat DNA sel tunggal di sumsum tulang menjadi rusak. Ini disebut mutasi dan perubahan kemampuan sel untuk berkembang dan berfungsi secara normal. Selanjutnya, semua sel yang timbul dari sel awal tersebut juga memiliki DNA yang bermutasi. Apa yang menyebabkan kerusakan DNA di tempat pertama, bagaimanapun, masih belum diketahui. (DNA adalah bahan dalam sel yang memegang kode instruksi untuk pertumbuhan dan fungsi sel. Segmen DNA membentuk gen, yang disusun pada struktur yang lebih besar yang disebut kromosom.) Para ilmuwan telah mampu menemukan perubahan pada kromosom tertentu pada pasien yang didiagnosis. dengan berbagai jenis leukemia.
Meskipun penyebab pastinya mutasi DNA yang menyebabkan leukemia tidak diketahui, para ilmuwan telah menemukan faktor-faktor tertentu yang dapat membuat seseorang berisiko tinggi mengembangkan bentuk penyakitnya. Misalnya, dosis radiasi yang sangat tinggi, paparan bahan kimia benzena dan paparan obat kemoterapi tertentu dapat meningkatkan risiko pengembangan AML, ALL atau CML.
Orang dengan kelainan genetik tertentu, seperti sindrom Down, berisiko lebih tinggi terhadap AML.
Selanjutnya, kelainan genetik tertentu – yang disebut kromosom Philadelphia (Ph) setelah kota tempat pertama kali diidentifikasi – ditemukan di sel sumsum dan darah orang-orang dengan CML.
Apa Saja Gejala Leukemia?
Dalam banyak kasus, orang pada tahap awal leukemia tidak memiliki gejala yang jelas. Saat gejala muncul, mereka mungkin termasuk:
Anemia: Anemia disebabkan oleh memiliki jumlah sel darah merah yang lebih rendah dari normal, yang memperlambat pengiriman oksigen ke organ tubuh dan otot. Seseorang dengan anemia mungkin memiliki kulit pucat dan mudah lelah dan hanya memiliki sedikit energi.
Mudah memar atau berdarah: Orang dengan leukemia dapat berdarah dari gusi atau hidung mereka, atau mungkin menemukan darah di tinja atau urin mereka. Memar bisa berkembang dari benjolan yang sangat kecil. Bintik-bintik kecil dari perubahan warna – yang disebut petechiae – dapat terbentuk di bawah kulit.
Kerentanan terhadap infeksi: Karena leukemia mempengaruhi sel-sel yang melawan infeksi, orang dengan kanker ini dapat terkena infeksi, seperti radang tenggorokan atau pneumonia bronkial. Sakit kepala, demam ringan, mulut atau ruam kulit bisa menyertai infeksi.
Kelenjar getah bening yang membengkak: Kelenjar getah bening berukuran kecil, struktur berukuran kacang yang mengandung kelompok limfosit. Pada seseorang dengan leukemia, limfosit abnormal dapat terkumpul di kelenjar getah bening di tenggorokan, ketiak atau selangkangan, menyebabkan kelenjar getah bening menjadi membesar.
Hilangnya kesejahteraan umum: Gejala leukemia lainnya meliputi hilangnya nafsu makan dan berat badan, ketidaknyamanan di bawah tulang rusuk bawah kiri (disebabkan oleh limpa yang membengkak, juga dari koleksi limfosit abnormal) dan perasaan lemas atau kelelahan setiap saat. Dalam beberapa kasus, seseorang dengan leukemia bisa mengalami demam yang berlangsung selama lebih dari 1 sampai 2 minggu dan mungkin berkeringat di malam hari.
Bagaimana Dokter Mendiagnosis Leukemia?
Hematologi adalah dokter spesialis yang mendiagnosis dan mengobati penyakit darah, termasuk leukemia; Hematologi ahli onkologi mengobati penyakit darah seperti leukemia, serta jenis kanker lainnya.
Selain riwayat kesehatan (menanyakan gejala dan faktor risiko) dan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda-tanda leukemia ( pembesaran kelenjar getah bening , pembesaran limpa), diagnosis leukemia biasanya melibatkan penelitian laboratorium sampel darah. Jumlah sel darah abnormal mungkin menyarankan diagnosis leukemia, dan sampel darah juga dapat diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah sel tampak abnormal. Sampel sumsum tulang juga dapat diperoleh untuk menegakkan diagnosis. Untuk aspirasi sumsum tulang, jarum panjang dan tipis digunakan untuk menarik sampel sumsum tulang dari tulang pinggul, dengan anestesi lokal. Sebuah biopsi sumsum tulang melibatkan penyisipan tebal, jarum ke dalam tulang pinggul untuk menghapus sampel sumsum tulang, menggunakan anestesi lokal.
Sel dari darah dan sumsum tulang diuji lebih lanjut jika ada sel leukemia. Tes tambahan ini mencari perubahan genetik dan ekspresi spidol permukaan sel tertentu oleh sel kanker (immunophenotyping). Hasil tes ini digunakan untuk membantu menentukan klasifikasi leukemia yang tepat dan untuk memutuskan pengobatan yang optimal.
Tes lain yang mungkin berguna termasuk sinar-X dada untuk menentukan apakah ada kelenjar getah bening yang membesar atau tanda-tanda penyakit lain dan tusukan lumbal untuk menghilangkan sampel cairan serebrospinal untuk menentukan apakah sel leukemia telah menyusup ke membran dan ruang di sekitar otak dan sumsum tulang belakang.
Tes pencitraan seperti MRI dan CT scan juga bisa bermanfaat bagi beberapa pasien untuk mengetahui tingkat penyakitnya.
Apa Pengobatan Untuk Leukemia?
Ada sejumlah pendekatan medis yang berbeda untuk pengobatan leukemia. Pengobatan biasanya tergantung pada jenis leukemia, usia dan status kesehatan pasien, serta apakah sel leukemia telah menyebar ke cairan serebrospinal. Perubahan genetik atau karakteristik spesifik sel leukemia sebagaimana ditentukan di laboratorium juga dapat menentukan jenis pengobatan yang paling tepat.
Penantian waspada mungkin menjadi pilihan bagi beberapa orang dengan leukemia kronis yang tidak memiliki gejala. Ini melibatkan pemantauan ketat penyakit ini sehingga pengobatan bisa dimulai saat gejala berkembang. Tunggu menunggu memungkinkan pasien untuk menghindari atau menunda efek samping pengobatan. Risiko menunggu adalah bahwa hal itu dapat menghilangkan kemungkinan mengendalikan leukemia sebelum memburuk.
Pengobatan untuk leukemia meliputi kemoterapi (modalitas pengobatan utama untuk leukemia), terapi radiasi, terapi biologis , terapi yang ditargetkan, dan transplantasi sel induk. Kombinasi dari perawatan ini dapat digunakan. Pengangkatan limpa secara operasi bisa menjadi bagian pengobatan jika limpa membesar.
Leukemia akut perlu ditangani saat didiagnosis, dengan tujuan menginduksi remisi (tidak adanya sel leukemia di dalam tubuh). Setelah remisi tercapai, terapi dapat diberikan untuk mencegah kambuh leukemia. Ini disebut terapi konsolidasi atau perawatan. Leukemia akut sering bisa disembuhkan dengan pengobatan.
Leukemia kronis tidak mungkin disembuhkan dengan pengobatan, namun perawatan seringkali dapat mengendalikan kanker dan mengatasi gejala. Beberapa orang dengan leukemia kronis mungkin kandidat transplantasi sel punca, yang memang menawarkan kesempatan untuk penyembuhan.
Banyak pasien memilih untuk menerima pendapat kedua sebelum memulai pengobatan untuk leukemia. Dalam kebanyakan kasus, ada waktu untuk menerima pendapat kedua dan mempertimbangkan pilihan pengobatan tanpa membuat pengobatan kurang efektif. Namun, dalam kasus leukemia yang sangat jarang terjadi, pengobatan harus segera dimulai. Seseorang harus berdiskusi dengan dokter kemungkinan mendapatkan opini kedua dan adanya penundaan potensial dalam perawatan. Sebagian besar dokter menyambut kemungkinan pendapat kedua dan tidak boleh tersinggung oleh keinginan seorang pasien untuk mendapatkannya.
Kemoterapi
Kemoterapi adalah pemberian obat yang membunuh sel pembagi dengan cepat seperti leukemia atau sel kanker lainnya. Kemoterapi dapat diminum secara oral dalam bentuk pil atau tablet, atau dapat diberikan melalui kateter atau saluran intravena langsung ke aliran darah. Kemoterapi kombinasi biasanya diberikan, yang melibatkan kombinasi lebih dari satu obat. Obat diberikan dalam siklus dengan waktu istirahat di antaranya.
Terkadang, obat kemoterapi untuk leukemia dikirim langsung ke cairan serebrospinal (dikenal dengan kemoterapi intratekal ). Kemoterapi intratekal diberikan selain jenis kemoterapi lainnya dan dapat digunakan untuk mengobati leukemia di otak atau sumsum tulang belakang atau, dalam beberapa kasus, untuk mencegah penyebaran leukemia ke otak dan sumsum tulang belakang. Waduk Ommaya adalah kateter khusus yang ditempatkan di bawah kulit kepala untuk pengiriman obat kemoterapi. Ini digunakan untuk anak-anak dan beberapa pasien dewasa sebagai cara untuk menghindari suntikan ke cairan serebrospinal.
Efek samping kemoterapi tergantung pada obat-obatan tertentu yang diambil dan dosis atau rejimen. Beberapa efek samping dari obat kemoterapi meliputi rambut rontok , mual , muntah , mulut , kehilangan nafsu makan, kelelahan, mudah memar atau berdarah, dan kemungkinan peningkatan infeksi akibat penghancuran sel darah putih. Ada obat yang tersedia untuk membantu mengelola efek samping kemoterapi.
Beberapa pria dan wanita dewasa yang menerima kemoterapi mempertahankan kerusakan pada ovarium atau testis, mengakibatkan kemandulan . Sebagian besar anak-anak yang menerima kemoterapi untuk leukemia akan memiliki kesuburan normal saat orang dewasa, namun tergantung pada obat dan dosis yang digunakan, beberapa mungkin memiliki infertilitas saat orang dewasa.
Terapi Biologis
Terapi biologis adalah pengobatan yang menggunakan organisme hidup, zat yang berasal dari organisme hidup, atau versi sintetis dari zat ini untuk mengobati kanker. Perawatan ini membantu sistem kekebalan mengenali sel abnormal dan kemudian menyerangnya. Terapi biologis untuk berbagai jenis kanker dapat mencakup antibodi, vaksin tumor, atau sitokin (zat yang diproduksi di dalam tubuh untuk mengendalikan sistem kekebalan tubuh). Antibodi monoklonal adalah antibodi yang bereaksi terhadap target spesifik yang digunakan dalam pengobatan berbagai jenis kanker. Contoh antibodi monoklonal yang digunakan dalam pengobatan leukemia adalah alemtuzumab, yang menargetkan antigen CD52, protein yang ditemukan pada sel leukemia limfositik kronis sel B (CLL). Interferon adalah zat kimia pensinyalan sel yang telah digunakan dalam pengobatan leukemia.
Efek samping terapi biologis cenderung kurang parah dibandingkan kemoterapi dan bisa termasuk ruam atau pembengkakan di tempat suntikan untuk infus IV agen terapeutik. Efek samping lainnya bisa berupa sakit kepala , nyeri otot, demam , atau kelelahan.
Terapi yang ditargetkan
Terapi yang ditargetkan adalah obat yang mengganggu satu sifat atau fungsi tertentu dari sel kanker, dan bukan bertindak untuk membunuh semua sel yang tumbuh dengan cepat tanpa pandang bulu. Ini berarti ada sedikit kerusakan pada sel normal dengan terapi yang ditargetkan dibandingkan dengan kemoterapi. Terapi yang ditargetkan dapat menyebabkan sel target berhenti tumbuh daripada mati, dan mereka mengganggu molekul spesifik yang mendorong pertumbuhan atau penyebaran kanker. Terapi kanker yang ditargetkan juga disebut sebagai obat yang ditargetkan secara molekuler, terapi yang ditargetkan secara molekuler, atau obat presisi.
Antibodi monoklonal (dijelaskan di atas pada bagian terapi biologis) juga dianggap sebagai terapi tertarget karena secara khusus mengganggu dan berinteraksi dengan protein target spesifik pada permukaan sel kanker. Imatinib ( Gleevec ) dan dasatinib ( Sprycel ) adalah contoh terapi yang ditargetkan yang digunakan untuk mengobati CML, beberapa kasus dari SEMUA, dan beberapa jenis kanker lainnya. Obat ini menargetkan protein pemicu kanker yang dibentuk oleh translokasi gen BCR-ABL.
Terapi yang ditargetkan diberikan dalam bentuk pil atau dengan suntikan. Efek sampingnya bisa meliputi pembengkakan, kembung , dan kenaikan berat badan mendadak . Efek samping lainnya bisa berupa mual , muntah, diare , kram otot , atau ruam .
Terapi Radiasi
Terapi radiasi menggunakan radiasi energi tinggi untuk menargetkan sel kanker. Terapi radiasi dapat digunakan dalam pengobatan leukemia yang telah menyebar ke otak, atau dapat digunakan untuk menargetkan daerah limpa atau daerah lain dimana sel-sel leukemia terakumulasi.
Terapi radiasi juga menyebabkan efek samping, namun tidak cenderung permanen. Efek samping tergantung pada lokasi tubuh yang diiradiasi. Misalnya, radiasi ke perut bisa menyebabkan mual, muntah, dan diare . Dengan terapi radiasi, kulit di daerah yang dirawat bisa menjadi merah, kering, dan lembut. Kelelahan umum juga umum terjadi saat menjalani terapi radiasi.
Transplantasi Sel Induk
Pada transplantasi sel punca, dosis tinggi kemoterapi dan / atau radiasi diberikan untuk menghancurkan sel leukemia bersamaan dengan sumsum tulang normal. Kemudian, sel induk transplantasi dikirim melalui infus intravena. Sel induk bergerak ke sumsum tulang dan mulai memproduksi sel darah baru. Sel induk bisa berasal dari pasien atau dari donor.
Transplantasi sel induk autologous mengacu pada situasi di mana sel induk pasien dikeluarkan dan diobati untuk menghancurkan sel leukemia. Mereka kemudian kembali ke tubuh setelah sel sumsum tulang dan sel leukemia telah hancur.
Transplantasi sel induk allogeneic mengacu pada sel induk yang ditransplantasikan dari donor. Ini mungkin berasal dari donor keluarga atau yang tidak terkait. Transplantasi sel induk syngeneic menggunakan sel induk yang diambil dari kembar identik pasien.
Sel induk dapat diangkat (dipanen) dengan cara yang berbeda. Biasanya, mereka diambil dari darah. Mereka juga bisa dipanen dari sumsum tulang atau dari darah tali pusar.
Transplantasi sel induk dilakukan di rumah sakit, dan perlu dirawat di rumah sakit selama beberapa minggu. Risiko prosedur meliputi infeksi dan pendarahan akibat penipisan sel darah normal. Risiko transplantasi sel induk dengan sel donor dikenal sebagai penyakit graft-versus-host ( GVHD ). Dalam GVHD, donor sel darah putih bereaksi terhadap jaringan normal pasien. GVHD bisa ringan atau sangat parah, dan seringkali mempengaruhi hati, kulit, atau saluran pencernaan. GVHD dapat terjadi kapan saja setelah transplantasi, bahkan bertahun-tahun kemudian. Steroid atau obat yang menekan respon imun dapat digunakan untuk mengobati komplikasi ini.
Perawatan suportif
Karena banyak perawatan untuk leukemia menguras sel darah normal, meningkatkan risiko pendarahan dan infeksi, perawatan suportif mungkin diperlukan untuk membantu mencegah komplikasi pengobatan ini. Pengobatan suportif mungkin juga diperlukan untuk membantu meminimalkan dan mengelola efek samping terapi medis atau radiasi yang tidak menyenangkan.
Jenis perawatan suportif dan preventif yang dapat digunakan untuk pasien yang menjalani pengobatan leukemia meliputi:
- Vaksin melawan flu atau pneumonia
- Transfusi darah atau trombosit
- Anti-mual obat
- Antibiotik atau obat antiviral untuk mengobati atau mencegah infeksi
- Faktor pertumbuhan sel darah putih untuk merangsang produksi sel darah putih (seperti faktor stimulasi koloni granulosit-[G-CSF], terdiri dari filgrastim [ Neupogen ] dan pegfilgrastim [ Neulasta ] dan granulocyte macrophage-colony stimulating growth factor [GM-CSF] , terdiri dari sargramostim [ Leukine ])
- Faktor pertumbuhan sel darah merah untuk merangsang produksi sel darah merah (darbepoetin alfa [ Aranesp ] atau epoetin alfa [ Procrit ])
- Suntikan immunoglobulin intravena untuk membantu melawan infeksi
Apa Komplikasi Leukemia?
Banyak tantangan leukemia berkaitan dengan penipisan sel darah normal serta efek samping perawatan seperti yang dijelaskan pada bagian sebelumnya, seperti sering infeksi, pendarahan, dan GVHD pada penerima transplantasi sel induk. Kehilangan berat badan dan anemia merupakan komplikasi leukemia dan pengobatannya lebih lanjut. Komplikasi dari setiap leukemia juga mencakup kambuh atau perkembangan penyakit setelah remisi telah dicapai dengan pengobatan.
Komplikasi lain dari leukemia berhubungan dengan jenis spesifik leukemia. Misalnya, pada 3% sampai 5% kasus CLL, sel mengubah karakteristik dan berubah menjadi limfoma agresif . Ini dikenal sebagai transformasi Richter. Hemolitik autoimun anemia sel darah merah, dalam serangan tubuh dan menghancurkan, merupakan komplikasi potensial lain CLL. Orang dengan CLL juga lebih cenderung mengembangkan kanker kedua dan kelainan darah lainnya dan kanker darah.
Sindroma lisis tumor adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh cepatnya kematian sel kanker selama pengobatan akut. Hal ini dapat terjadi pada hampir semua jenis kanker, dan ini terlihat dengan beberapa kasus leukemia, terutama bila sejumlah besar sel leukemia hadir seperti AML atau ALL. Perusakan sel leukemia yang cepat menyebabkan pelepasan sejumlah besar fosfat, yang selanjutnya menyebabkan kelainan metabolik dan dapat menyebabkan gagal ginjal .
Anak-anak yang menerima terapi untuk SEMUA mungkin mengalami efek samping lambat termasuk gangguan sistem saraf pusat (SSP), perlambatan pertumbuhan, ketidaksuburan, katarak , dan peningkatan risiko kanker lainnya. Kejadian efek akhir ini bervariasi tergantung pada usia saat perawatan dan jenis serta kekuatan terapi.
Seberapa Sering Leukemia Kambuh?
Kemungkinan leukemia akan kambuh (kembali setelah pengobatan yang berhasil) bergantung pada jenis leukemia termasuk karakteristik molekuler spesifik sel kanker dan respons pasien terhadap pengobatan awal. Beberapa leukemia akut berhasil diobati, dan pasien tidak pernah mengalami kekambuhan. Pada leukemia kronis, seperti CML, gejala dan kekambuhan yang sedang berlangsung sering terjadi, dan perawatan dapat dilakukan untuk menjaga agar leukemia terkendali.
Mungkinkah Mencegah Leukemia?
Kebanyakan orang yang menderita leukemia tidak memiliki faktor risiko yang diketahui, dan umumnya tidak mungkin untuk mencegah leukemia. Faktor risiko tertentu, seperti paparan radiasi atau benzena, dapat diminimalkan, namun ini tidak menjamin pencegahan leukemia.