Ewing sarcoma, oleh beberapa yang disebut Ewing’s sarcoma, adalah tumor ganas yang paling sering ditemukan pada tulang panjang – dan itu dapat terbentuk di tulang tulang belakang. Kanker ini adalah kanker tulang primer paling umum ketiga, dan kanker tulang paling umum kedua di antara anak-anak, remaja, dan dewasa muda. Remaja dan orang dewasa muda berada pada risiko terbesar mengembangkan sarkoma Ewing.
Karena berkaitan dengan tulang belakang, sarkoma Ewing adalah sejenis tumor tulang belakang primer . Primer berarti bahwa tumor berada di tempat di mana ia berasal, sebagai lawan dari tumor yang berkembang di tempat lain di tubuh Anda kemudian bermetastasis, atau menyebar, ke lokasi yang berbeda.
Sarkoma Ewing adalah anggota paling umum dari keluarga sarkoma Ewing tumor , yang juga termasuk tumor Ewing yang berlebihan (mempengaruhi jaringan lunak di sekitar tulang, tetapi berperilaku seperti Ewing sarkoma dalam tulang) dan tumor neuroektodermal primitif perifer (kanker anak-anak yang langka sering dimulai di dada dinding
Contents
Apa Itu Ewing Sarcoma?
Sarkoma Ewing biasanya terjadi pada tulang di seluruh tubuh, termasuk panggul dan tulang belakang. Kurang umum, penyakit ini dapat berasal dari jaringan dan organ lain. Ketika sarkoma Ewing berkembang di tulang tulang belakang Anda, Anda kemungkinan akan mengalami nyeri punggung yang signifikan, selain gejala terkait tulang belakang lainnya yang dapat Anda pelajari lebih lanjut di bawah.
Seperti kebanyakan tumor tulang belakang primer, sarkoma Ewing adalah penyakit langka, dengan kurang dari 1.000 kasus dilaporkan di Amerika Serikat setiap tahun. Hal ini paling sering terjadi pada remaja dan dewasa muda — hampir setengah dari kasus terjadi antara usia 10 dan 20. Laki-laki sedikit lebih rentan terhadap sarkoma Ewing daripada perempuan. Orang dewasa di atas usia 30 tahun dapat terserang penyakit ini, meskipun sangat jarang.
Apa Tanda-Tanda Atau Gejala Sarkoma Ewing?
Gejala yang paling umum dari sarkoma Ewing adalah rasa sakit atau bengkak di daerah tumor.
Beberapa orang mungkin mengembangkan benjolan yang terlihat di permukaan kulit mereka. Area yang terkena mungkin juga hangat saat disentuh.
Gejala Lain Termasuk:
- kehilangan selera makan
- demam
- penurunan berat badan
- kelelahan
- perasaan tidak sehat umum ( malaise )
- tulang yang patah tanpa alasan yang jelas
- anemia
Tumor biasanya terbentuk di lengan, kaki, panggul, atau dada. Mungkin ada gejala khusus untuk lokasi tumor. Misalnya, Anda mungkin mengalami sesak napas jika tumor terletak di dada Anda.
Apa Yang Menyebabkannya?
Ada banyak penelitian tentang kemungkinan penyebab sarkoma Ewing tetapi penyebab pastinya masih belum diketahui.
Seperti osteosarcoma, perkembangan sarkoma Ewing mungkin terkait dalam beberapa cara untuk periode pertumbuhan tulang yang cepat. Ini mungkin menjelaskan mengapa sebagian besar kasus sarkoma Ewing terlihat pada remaja.
Faktor Risiko Untuk Sarkoma Ewing
- ‘Faktor risiko’ adalah sesuatu yang meningkatkan peluang Anda terkena penyakit.
- Tidak ada faktor risiko warisan yang diketahui (faktor keturunan) yang menyebabkan sarkoma Ewing.
- Tidak ada hubungan yang dikonfirmasi antara faktor lingkungan dan sarkoma Ewing.
Beberapa penelitian berskala kecil telah menemukan bahwa sarkoma Ewing lebih sering terlihat pada orang yang tinggal di pedesaan daripada orang yang tinggal di kota.
Faktor-Faktor Risiko Yang Diketahui
- Jenis Kelamin: Sarkoma Ewing lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan (1,6 anak laki-laki didiagnosis untuk setiap 1 perempuan)
- Umur: Sebagian besar kasus sarkoma Ewing didiagnosis antara usia 10 dan 20 tahun.
- Ras: Sobcoma Ewing tampaknya kurang umum pada orang-orang keturunan Afrika-Karibia atau Cina, Dibandingkan Dengan Orang Kaukasia.
Bisakah Sarkoma Ewing Dicegah?
Karena penyebab sarkoma Ewing tidak sepenuhnya dipahami, kita tidak tahu
Bagaimana Sarkoma Ewing Didiagnosis?
Jika Anda atau anak Anda mengalami gejala, temui dokter Anda. Pada sekitar 25 persen kasus, penyakit telah menyebar, atau bermetastasis, pada saat diagnosis. Semakin cepat diagnosis dibuat, semakin efektif perawatannya.
Dokter Anda akan menggunakan kombinasi tes diagnostik berikut.
Tes Pencitraan
Ini mungkin termasuk satu atau lebih dari yang berikut:
- Sinar X untuk menggambarkan tulang Anda dan mengidentifikasi keberadaan tumor
- MRI memindai ke gambar jaringan lunak, organ, otot, dan struktur lain dan menunjukkan rincian tumor atau kelainan lainnya
- CT scan untuk menggambarkan penampang tulang dan jaringan
- Pencitraan EOS untuk menunjukkan interaksi sendi dan otot saat Anda berdiri
- pemindaian tulang seluruh tubuh Anda untuk menunjukkan apakah tumor telah bermetastasis
- PET scan untuk menunjukkan apakah ada area abnormal yang terlihat pada scan lain adalah tumor
Biopsi
Setelah tumor telah dicitrakan, dokter Anda dapat memesan biopsi untuk melihat sepotong tumor di bawah mikroskop untuk identifikasi khusus.
Jika tumornya kecil, dokter bedah Anda dapat mengangkat semuanya sebagai bagian dari biopsi. Ini disebut biopsi eksisi, dan ini dilakukan dengan anestesi umum.
Jika tumornya lebih besar, dokter bedah Anda mungkin memotong sebagian dari itu. Ini dapat dilakukan dengan memotong kulit Anda untuk mengangkat sepotong tumor. Atau dokter bedah Anda dapat memasukkan jarum besar berlubang ke kulit Anda untuk mengangkat sepotong tumor. Ini disebut biopsi insisional dan biasanya dilakukan di bawah anestesi umum.
Dokter bedah Anda mungkin juga memasukkan jarum ke dalam tulang untuk mengambil sampel cairan dan sel untuk melihat apakah kanker telah menyebar ke sumsum tulang Anda.
Setelah jaringan tumor dihilangkan, ada beberapa tes yang membantu mengidentifikasi sarkoma Ewing. Tes darah juga dapat menyumbangkan informasi bermanfaat untuk perawatan.
Jenis Sarkoma Ewing
Sarkoma Ewing dikategorikan oleh apakah kanker telah menyebar dari tulang atau jaringan lunak di mana ia mulai. Ada tiga jenis:
Sarkoma Ewing yang dilokalisasi: Kanker belum menyebar ke area lain di tubuh.
Sarkoma Metastatik Ewing: Kanker telah menyebar ke paru-paru atau tempat lain di dalam tubuh.
Sarkoma Ewing yang kambuh: Kanker tidak merespon pengobatan atau kembali setelah perawatan yang berhasil. Ini paling sering terjadi di paru-paru.
Pengobatan Ewing Sarcoma
Setelah diagnosis kanker tulang telah dibuat dan pementasan tumor selesai, perawatan dimulai. Melalui penelitian bertahun-tahun, spesialis telah menentukan bahwa perawatan yang paling efektif melibatkan kemoterapi sebelum operasi (kemoterapi neoadjuvant), diikuti dengan reseksi bedah tumor, dan diikuti oleh program kemoterapi pasca operasi (kemoterapi adjuvan).
Kemoterapi – “Kemo” adalah penggunaan obat untuk membunuh sel kanker. Sebuah program kemoterapi sebelum operasi biasanya mencakup beberapa minggu infus kemoterapi ke dalam aliran darah. Kursus kemo ini diarahkan untuk membunuh sarkoma Ewing primer dan sel-sel tumor yang mungkin belum terdeteksi. Kursus kemoterapi lain diberikan setelah operasi untuk perawatan lebih lanjut untuk penyebaran yang tidak terdeteksi dan meminimalkan kemungkinan kekambuhan.
Pembedahan – setelah kursus kemoterapi selesai operasi diperlukan untuk mengangkat tumor. Sangat penting bahwa seluruh tumor dihilangkan untuk meminimalkan kemungkinan bahwa ia akan kembali; Oleh karena itu, ahli bedah akan mengangkat sejumlah kecil jaringan normal di sekitar tumor untuk lebih memastikan bahwa tidak ada sel kanker yang tersisa. Perencanaan bedah yang sangat hati-hati diperlukan untuk menyelesaikan penghapusan (reseksi) sarkoma dan mempertahankan fungsi terbaik pasien.
Pilihan Dapat Meliputi:
- Reseksi Pengangkatan tumor tanpa “membangun kembali” area yang telah dihilangkan.
- Reseksi dengan rekonstruksi – pengangkatan tumor dan “membangun kembali” dengan implan logam dan / atau allografts tulang; rekonstruksi jaringan lunak juga mungkin diperlukan.
- Amputasi Menghapus ekstremitas pada tingkat di atas tumor.
Terapi radiasi – Ewing sarcoma bersifat radiosensitif sehingga radiasi digunakan dalam beberapa situasi untuk mengobati sarkoma Ewing. Jika kemoterapi tidak efektif dalam membunuh radiasi tumor primer dianggap setelah operasi. Atau, jika tumor berada di lokasi yang tidak dapat dihilangkan dengan pembedahan maka radiasi digunakan dengan kemo untuk mengobati penyakit. Ini juga dipertimbangkan untuk pengobatan sarkoma Ewing yang berulang.
Ada risiko memberikan radiasi untuk mengobati semua jenis kanker. Ini termasuk perubahan pada kulit di sekitar area radiasi yang dapat memiliki efek pada operasi, dan sarkoma radiasi yang merupakan kanker yang dapat berkembang di kemudian hari. Oleh karena itu, radiasi bukanlah perawatan yang disukai untuk tumor yang dapat dihilangkan dengan pembedahan.
Prognosa
Prognosis berarti ‘kemungkinan pemulihan’ dan sering kali pertanyaan pertama diajukan setelah seorang anak didiagnosis menderita kanker tulang. Ada sejumlah faktor yang berkontribusi pada prognosis anak individu:
Tumor situs – lokasi tumor dan apakah ada tumor di lebih dari satu tulang. Tumor di lebih dari satu tulang menunjukkan stadium kanker selanjutnya yang menurunkan kelangsungan hidup jangka panjang.
Ukuran tumor – tumor yang lebih besar memiliki prognosis yang lebih buruk.
Kehadiran penyakit metastasis – stadium kanker pada saat diagnosis berkontribusi terhadap prognosis. Jika penyakit telah menyebar ke paru-paru atau situs lain, prognosisnya tidak baik.
Respon terhadap kemoterapi awal – ketika tumor direseksi selama pembedahan, diuji untuk menentukan berapa banyak tumor yang mati (menunjukkan bahwa kemoterapi efektif). Semakin besar persentase kematian tumor semakin baik prognosisnya.
Prognosis lebih baik ketika tumor berada di ujung tulang yang terletak di (karena itu lebih jauh dari tubuh) dan tidak ada penyakit metastasis (kanker belum menyebar). Anak-anak yang lebih muda cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada orang dewasa muda. Prognosis sarkoma Ewing buruk ketika tumor terletak di tulang lebih dekat ke tubuh, atau jika ada penyakit metastasis pada saat diagnosis .
Biologi Sarkoma Ewing
Telah ada banyak penelitian tentang biologi sarkoma Ewing dalam beberapa tahun terakhir, untuk membantu kita memahami apa yang menyebabkan sel menjadi kanker; Namun masih banyak pertanyaan yang belum terjawab. Penelitian terbaru telah menggerakkan pengetahuan kita ke depan tetapi hanya sangat lambat
Kita tahu bahwa sel-sel mengandung informasi penting dalam kromosom yang disebut gen, yang menginstruksikan sel tentang bagaimana membagi dan tumbuh secara normal. Kerusakan gen tertentu dapat menyebabkan sel berperilaku berbeda dan tumbuh tidak normal, yang kemudian dapat menyebabkan perkembangan kanker.
Kita tahu bahwa hampir semua pasien sarkoma Ewing berbagi jenis kerusakan gen yang sama, meskipun kita tidak tahu apa yang menyebabkan kerusakan ini terjadi.
Gen terbuat dari molekul yang disebut DNA. Dalam sel, DNA ditemukan dalam string panjang yang disebut kromosom. Setiap kromosom terdiri dari ribuan gen, satu demi satu. Kita tahu bahwa di Ewing sarcoma ada translokasi kromosom – ini berarti bahwa bagian dari kromosom telah patah dan menempel pada kromosom yang salah, atau kadang-kadang ada pertukaran bagian DNA antara satu kromosom dan kromosom lain.
Translokasi menempatkan gen-gen dalam urutan yang salah di sepanjang kromosom dan ini dapat berarti bahwa gen-gen dinyalakan dan dimatikan secara salah, dengan cara yang dapat menyebabkan kanker atau penyakit lainnya.
Apa Pandangan Orang Dengan Sarkoma Ewing?
Seiring dengan berkembangnya perawatan baru, prospek orang yang terkena sarkoma Ewing terus membaik. Dokter Anda adalah sumber daya terbaik untuk informasi tentang pandangan pribadi dan harapan hidup Anda.
The American Cancer Society melaporkan bahwa tingkat kelangsungan hidup 5 tahun bagi orang-orang yang memiliki tumor lokal adalah sekitar 70 persen.
Bagi mereka dengan tumor yang bermetastasis, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 15 hingga 30 persen . Pandangan Anda mungkin lebih menguntungkan jika kanker belum menyebar ke organ-organ selain paru-paru.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk orang dengan sarkoma Ewing yang berulang adalah 10 hingga 15 persen .
Ada Banyak Faktor Yang Dapat Memengaruhi Pandangan Pribadi Anda, Termasuk:
- usia saat didiagnosis
- ukuran tumor
- lokasi tumor
- seberapa baik tumor Anda merespon kemoterapi
- kadar kolesterol darah
- pengobatan sebelumnya untuk kanker yang berbeda
- jenis kelamin
Anda dapat mengharapkan untuk dimonitor selama dan setelah perawatan. Dokter Anda akan menguji ulang secara berkala untuk menentukan apakah kanker telah menyebar.
Orang yang memiliki sarkoma Ewing mungkin memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker jenis kedua. The American Cancer Society mencatat bahwa semakin banyak orang muda dengan sarkoma Ewing yang bertahan hidup hingga dewasa, efek jangka panjang dari pengobatan kanker mereka dapat menjadi jelas. Penelitian di bidang ini sedang berlangsung.
