Mengenal Penyakit Anemia Aplastic Atau Sel Darah

anemia_aplastik

Anemia aplastik adalah penyakit langka yang berpotensi fatal dimana sumsum tulang tidak membuat cukup sel darah. Sumsum tulang adalah bagian sentral tulang yang bertanggung jawab untuk membuat:

Sumsum Tulang Melepaskan Sel Dan Trombosit Ke Dalam Aliran Darah.

Sebuah hitung darah lengkap (complete blood count / CBC) adalah tes darah yang mengukur jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit yang beredar di aliran darah. Orang dengan anemia aplastik memiliki tingkat rendah dari ketiga jenis sel darah yang biasanya diproduksi di sumsum tulang.

Anemia aplastik adalah masalah pada sel-sel di sumsum tulang yang disebut sel induk. Sel induk merupakan “sel induk” dasar yang berkembang menjadi tiga jenis sel darah. Pada anemia aplastik, ada sesuatu yang menghancurkan sel punca atau secara drastis mengubah lingkungan sumsum tulang sehingga sel induk tidak dapat berkembang dengan baik. Beberapa faktor dapat menyebabkan masalah ini, diantaranya:

  • Paparan radiasi (radiasi sickness)
  • Kemoterapi
  • Racun lingkungan (insektisida, benzena, mustard nitrogen)

Banyak obat yang berbeda, termasuk kloramfenikol (Chloromycetin), fenilbutazon (Butazolidin), sulfonamida (Gantanol dan lain-lain), antikonvulsan, simetidin (Tagamet) dan lain-lain.

Infeksi virus tertentu, termasuk virus hepatitis B, parvovirus B19, HIV dan infeksi mononukleosis (infeksi virus Epstein-Barr)

Penyakit Autoimun, Dimana Tubuh Secara Tidak Tepat Menyerang Sel Induk Darahnya Sendiri

Beberapa orang lebih mungkin mengalami anemia aplastik karena  genetik mereka. Anemia Fanconi adalah kondisi yang mewarisi anemia aplastik dan juga kelainan fisik. Beberapa wanita mengalami anemia aplastik ringan selama kehamilan, namun cenderung menghilang setelah melahirkan. Pada 50% sampai 65% pasien dengan anemia aplastik, penyebab penyakitnya tidak jelas.

Gejala  Anemia aplastic

Anemia aplastic dapat menyebabkan mual dan ruam kulit.

Hal ini juga dapat menyebabkan gejala yang berhubungan dengan jumlah sel darah merah rendah (anemia), jumlah sel darah putih rendah (neutropenia), atau jumlah trombosit rendah (trombositopenia).

Gejala ini mungkin parah dari awal, atau secara bertahap memburuk seiring berjalannya waktu.

Kelelahan adalah gejala anemia yang paling umum. Gejala lainnya meliputi:

  • Sesak napas dan nyeri dada
  • Pusing, terutama setelah berdiri dari posisi duduk atau berbaring
  • Sakit kepala
  • Kulit pucat
  • Perasaan dingin di tangan dan kaki Anda
  • Kelemahan
  • Denyut jantung cepat

Seiring waktu, masalah jantung berat bisa terjadi, seperti aritmia (detak jantung tidak teratur), angina , pembesaran jantung, dan gagal jantung .

Neutropenia dapat menyebabkan tingkat infeksi, demam, dan penyakit flu yang lebih tinggi yang sulit untuk diatasi.

Trombositopenia Dapat Menyebabkan:

  • Mudah memar dan berdarah
  • Perdarahan itu sulit dihentikan
  • Mimisan, gusi berdarah, tinja berdarah, atau perdarahan menstruasi berat
  • Bintik-bintik merah kecil di kulit

Prevalensi dan Penyebab

Anemia aplastik – kadang-kadang dikenal sebagai kegagalan sumsum tulang – Sebuah laporan di jurnal Haematologica memperkirakan gangguan tersebut mempengaruhi 2,34 per satu juta orang setiap tahunnya.

Kelainan ini menyerang pria dan wanita secara merata, dan paling umum berkembang pada orang dewasa antara usia 20 dan 25, serta mereka yang berusia di atas 60 tahun, menurut National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.

Anemia aplastik berkembang saat sel induk sumsum tulang, yang biasanya tumbuh menjadi sel darah sehat, rusak.

Paling sering, tidak diketahui penyebab kerusakan ini, menurut laporan Haematologica . Kasus ini dikenal sebagai anemia aplastik idiopatik.

Penyebab yang diketahui dari gangguan tersebut masuk ke kategori “diakuisisi” atau “diwariskan”.

Anemia aplastik yang didapat, yang lebih umum daripada bentuk yang diwariskan, dapat terjadi akibat:

  • Racun, termasuk benzene (zat kimia yang kadang-kadang digunakan di bidang manufaktur dan sintesis kimia), pestisida, dan arsenik
  • Kemoterapi dan terapi radiasi untuk pengobatan kanker
  • Berbagai penyakit menular, termasuk virus hepatitis, HIV , dan Epstein-Barr (sejenis virus herpes)
  • Lupus , rheumatoid arthritis , atau gangguan autoimun lainnya (sistem kekebalan yang menyerang sel sehat)
  • Kehamilan
  • Obat-obatan tertentu, termasuk beberapa antibiotik , imunosupresan, dan beberapa obat anti-inflamasi non steroid (NSAID)
  • Kanker yang telah menyebar ke tulang

Penyebab anemia aplastik yang diwarisi, yang jarang terjadi dan berkembang dari gen yang diturunkan dari orang tua ke anak, meliputi:

  • Anemia fanconi
  • Anemia Diamond-Blackfan
  • Sindrom Shwachman-Diamond
  • Disperatosis kongenita

Diagnosa Spesialis

Jika dokter perawatan primer Anda menganggap Anda menderita anemia aplastik, dia mungkin akan mengarahkan Anda ke ahli hematologi. Ahli hematologi adalah dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati penyakit darah dan gangguan.

Pemeriksaan Riwayat Medis dan Keluarga

Dokter Anda mungkin bertanya tentang riwayat kesehatan Anda, seperti apakah:

  • Anda pernah mengalami anemia atau kondisi yang bisa menyebabkan anemia
  • Anda mengalami sesak napas, pusing, sakit kepala, atau tanda dan gejala anemia lainnya
  • Anda pernah terkena toksin atau obat-obatan tertentu
  • Anda sudah memiliki radiasi atau kemoterapi (perawatan untuk kanker)
  • Anda pernah mengalami infeksi atau tanda-tanda infeksi, seperti demam
  • Anda memar atau berdarah dengan mudah

Dokter Anda juga mungkin bertanya apakah anggota keluarga Anda menderita anemia atau gangguan darah lainnya.

Pemeriksa  Fisik

Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda-tanda anemia aplastik. Dia akan mencoba untuk mengetahui seberapa parah gangguan itu dan apa penyebabnya.

Ujian meliputi pemeriksaan kulit pucat atau kekuning-kuningan dan tanda-tanda perdarahan atau infeksi. Dokter Anda mungkin mendengarkan jantung dan paru-paru Anda untuk detak jantung yang tidak normal dan suara bernafas. Dia juga mungkin merasakan perut Anda untuk memeriksa ukuran hati Anda dan merasakan kaki Anda bengkak.

Tes Diagnostik

Banyak tes digunakan untuk mendiagnosa anemia aplastik. Tes ini membantu:

  • Konfirmasikan diagnosis anemia aplastik, cari penyebabnya, dan cari tahu seberapa parahnya
  • Rule out kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala yang sama
  • Periksa hemoglobinuria nokturnal paroxysmal (PNH)
  • Hitung darah lengkap

Seringkali, tes pertama yang digunakan untuk mendiagnosis anemia aplastik adalah hitung darah lengkap ( complete blood count / CBC). CBC mengukur banyak bagian darah Anda.

Tes ini memeriksa kadar hemoglobin dan hematokrit (hee-MAT-oh-crit) Anda. Hemoglobin adalah protein kaya zat besi dalam sel darah merah. Ini membawa oksigen ke tubuh. Hematokrit adalah ukuran seberapa banyak ruang yang diambil oleh sel darah merah dalam darah Anda. Tingkat hemoglobin atau hematokrit yang rendah merupakan tanda anemia.

Kisaran normal tingkat ini bervariasi pada populasi ras dan etnis tertentu. Dokter Anda bisa menjelaskan hasil tes Anda kepada Anda.

CBC juga memeriksa jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dalam darah Anda. Hasil abnormal bisa jadi tanda anemia aplastik, infeksi, atau kondisi lain.

Akhirnya, KBK melihat volume corpuscular (kor-PUS-kyu-lar) rata-rata (MCV). MCV adalah ukuran rata-rata ukuran sel darah merah Anda. Hasilnya bisa jadi petunjuk penyebab anemia Anda.

Jumlah Reticulocyte

Reticulocyte (re-TIK-u-lo-site) menghitung jumlah sel darah merah muda di dalam darah Anda. Tes tersebut menunjukkan apakah sumsum tulang Anda membuat sel darah merah pada tingkat yang benar. Orang yang memiliki anemia aplastik memiliki kadar retikulosit rendah.

Tes Sumsum Tulang

Tes sumsum tulang menunjukkan apakah sumsum tulang Anda sehat dan menghasilkan cukup banyak sel darah. Dua tes sumsum tulang adalah aspirasi (as-pi-RA-shun) dan biopsi.

Aspirasi sumsum tulang dapat dilakukan untuk mengetahui apakah dan mengapa sumsum tulang Anda tidak menghasilkan cukup sel darah. Untuk tes ini, dokter Anda menghilangkan sejumlah kecil cairan sumsum tulang melalui jarum. Sampel diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa sel yang salah.

Biopsi sumsum tulang dapat dilakukan bersamaan dengan aspirasi atau sesudahnya. Untuk tes ini, dokter Anda menghilangkan sejumlah kecil jaringan sumsum tulang melalui jarum.

Jaringan diperiksa untuk jumlah dan jenis sel di sumsum tulang. Pada anemia aplastik, sumsum tulang memiliki jumlah yang lebih rendah dari jumlah normal dari ketiga jenis sel darah.

Tes lainnya

Kondisi lain dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan anemia aplastik. Dengan demikian, tes lain mungkin diperlukan untuk menyingkirkan kondisi tersebut. Tes ini bisa meliputi:

  • X ray, computed tomography (CT) scan, atau tes pencitraan ultrasound. Tes ini bisa menunjukkan kelenjar getah bening yang membesar di perut Anda. Pembesaran kelenjar getah bening bisa jadi pertanda kanker darah. Dokter juga mungkin menggunakan tes ini untuk melihat ginjal dan tulang di lengan dan tangan, yang terkadang tidak normal pada orang muda yang menderita anemia Fanconi . Anemia jenis ini bisa menyebabkan anemia aplastik.
  • Dada x ray . Tes ini menciptakan gambar struktur di dada Anda, seperti jantung, paru-paru, dan pembuluh darah Anda. Rontgen dada bisa digunakan untuk menyingkirkan infeksi.
  • Tes hati dan penelitian viral. Tes ini digunakan untuk memeriksa penyakit hati dan virus.
  • Tes yang memeriksa kadar vitamin B12 dan folat dalam darah. Tes ini dapat membantu menyingkirkan anemia akibat kekurangan vitamin.

Dokter Anda juga dapat merekomendasikan tes darah untuk PNH dan untuk memeriksa sistem kekebalan tubuh Anda untuk protein yang disebut antibodi. (Antibodi dalam sistem kekebalan tubuh yang menyerang sel sumsum tulang Anda dapat menyebabkan anemia aplastik.)

Pengobatan Untuk Anemia Aplastik

Pengobatan untuk anemia aplastik meliputi transfusi darah , transplantasi darah dan sumsum sel , dan obat-obatan. Perawatan ini bisa mencegah atau membatasi komplikasi, menghilangkan gejala, dan meningkatkan kualitas hidup.

Transplantasi sel induk darah dan sumsum dapat menyembuhkan kelainan pada beberapa orang yang memenuhi syarat untuk transplantasi. Melepaskan penyebab anemia aplastik yang diketahui, seperti paparan toksin, juga dapat menyembuhkan kondisi tersebut.

Siapa Yang Butuh Perawatan

Orang yang menderita anemia aplastik ringan atau sedang mungkin tidak memerlukan pengobatan asalkan kondisinya tidak bertambah buruk. Orang yang menderita anemia aplastik parah segera membutuhkan perawatan medis untuk mencegah komplikasi.

Orang yang memiliki anemia aplastik sangat parah membutuhkan perawatan medis darurat di rumah sakit. Anemia aplastik yang sangat parah bisa berakibat fatal jika tidak segera diobati.

Transfusi Darah

Transfusi darah dapat membantu menjaga jumlah sel darah pada tingkat yang dapat diterima. Transfusi darah adalah prosedur umum di mana darah diberikan kepada Anda melalui jalur intravena (IV) di salah satu pembuluh darah Anda.

  • Transfusi membutuhkan pencocokan yang hati-hati dengan darah yang disumbangkan dengan darah penerima.
  • Transfusi darah membantu meringankan gejala anemia aplastik, tapi ini bukan pengobatan permanen.
  • Transplantasi Sel Induk Darah dan Marus
  • Transplantasi sel induk darah dan sumsum menggantikan sel induk yang rusak dengan yang sehat dari orang lain (donor).

Selama transplantasi, yang seperti transfusi darah, Anda mendapatkan sel induk yang disumbangkan melalui tabung yang ditempatkan di pembuluh darah di dada Anda. Begitu sel induk berada di tubuh Anda, mereka melakukan perjalanan ke sumsum tulang dan mulai membuat sel darah baru.

Transplantasi sel induk darah dan sumsum dapat menyembuhkan anemia aplastik pada orang yang dapat menggunakan jenis pengobatan ini. Transplantasi bekerja paling baik pada anak-anak dan orang dewasa muda dengan anemia aplastik parah yang dalam kondisi sehat dan yang cocok dengan donor.

Orang tua mungkin kurang mampu menangani perawatan yang dibutuhkan untuk mempersiapkan tubuh transplantasi. Mereka juga cenderung mengalami komplikasi setelah transplantasi.

Jika Anda memiliki anemia aplastik, bicarakan dengan dokter Anda tentang apakah transplantasi sel induk darah dan sumsum merupakan pilihan bagi Anda.

Obat-Obatan

Jika Anda menderita anemia aplastik, dokter Anda mungkin meresepkan obat untuk:

  • Merangsang sumsum tulang Anda
  • Tekankan sistem kekebalan tubuh Anda
  • Mencegah dan mengobati infeksi
  • Obat-obatan Untuk Merangsang Asap Bone

Versi buatan manusia zat yang terjadi secara alami di dalam tubuh dapat merangsang sumsum tulang untuk membuat lebih banyak sel darah. Contoh jenis obat ini meliputi faktor pertumbuhan eritropoietin dan koloni.

Obat-obatan ini memiliki beberapa risiko. Anda dan dokter Anda akan bekerja sama untuk memutuskan apakah manfaat obat-obatan ini lebih besar daripada risikonya. Jika perawatan ini bekerja dengan baik, ini bisa membantu Anda menghindari kebutuhan akan transfusi darah.

Obat-obatan Untuk Menekan Sistem Kekebalan Tubuh

Penelitian menunjukkan bahwa anemia aplastik kadang kala terjadi karena sistem kekebalan tubuh menyerang selnya sendiri karena kesalahan. Untuk alasan ini, dokter Anda mungkin meresepkan obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh Anda.

Obat-obatan ini memungkinkan sumsum tulang Anda untuk mulai membuat sel darah lagi. Mereka juga dapat membantu Anda menghindari kebutuhan akan transfusi darah.

Obat yang menekan sistem kekebalan tubuh tidak menyembuhkan anemia aplastik. Namun, mereka bisa meredakan gejalanya dan mengurangi komplikasi. Obat-obatan ini sering digunakan untuk orang-orang yang tidak memiliki transplantasi sel induk darah dan sumsum atau yang sedang menunggu transplantasi.

Tiga obat – sering diberikan bersamaan – dapat menekan sistem kekebalan tubuh. Mereka adalah antithymocyte globulin (ATG), siklosporin, dan methylprednisolone.

Mungkin perlu beberapa bulan untuk memperhatikan efek dari obat-obatan ini. Paling sering, seiring jumlah sel darah meningkat, gejala berkurang. Jumlah sel darah pada orang yang merespon dengan baik terhadap obat-obatan ini biasanya tidak mencapai kadar normal. Namun, jumlah sel darah seringkali cukup tinggi untuk memungkinkan orang melakukan aktivitas normal mereka.

Orang yang menderita anemia aplastik mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang dengan obat-obatan ini.

Obat yang menekan sistem kekebalan tubuh bisa memiliki efek samping. Mereka juga dapat meningkatkan risiko pengembangan leukemia (lu-KE-me-ah) atau myelodysplasia (MI-e-lo-dis-PLA-ze-ah; MDS). Leukemia adalah kanker dari sel darah. MDS adalah kondisi di mana sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah yang salah.

Obat-obatan Untuk Mencegah dan Mengobati Infeksi

Jika Anda memiliki anemia aplastik, Anda mungkin berisiko terinfeksi karena jumlah sel darah putih yang rendah. Dokter Anda mungkin meresepkan obat antibiotik dan antiviral untuk mencegah dan mengobati infeksi.

Tags : anemia aplastik adalahanemia aplastik bisa sembuhapa itu anemia aplastikciri ciri anemia aplastikgejala anemia aplastiklp anemia aplastikmakanan untuk penderita anemia aplastikpenyakit anemia aplastikpenyebab anemia aplastik